Porezaný prst, odreté koleno či lakeť má už iste každý z vás za sebou. Zamysleli ste sa niekedy nad tým, ako je možné, že krv, ktorá neustále prúdi v cievach, z rany prestane tiecť? Sú však aj prípady, keď sa krvácanie nezastaví či vznikne krvná zrazenina. V tom prípade ide o poruchu, ktorá môže mať za následok spontánnu tvorbu modrín, krvácanie z nosa či trombózu.
Krv je vysoko špecializovaná tekutina, ktorá prúdi v cievach a zabezpečuje životne dôležité funkcie, ako transport kyslíka, výživných látok, ale aj prenos oxidu uhličitého a odpadových látok. Podmienkou jej plynulého prietoku cievami je jej tekutosť, ktorá práve vtedy, keď sa poraníte, spôsobuje, že začne z cievy vytekať. „Organizmus musí byť preto vybavený mechanizmami, ktorých úlohou je krvácanie zastaviť a obnoviť celistvosť poranenej cievy,“ vysvetľuje hematologička MUDr. Monika Drakulová z Kliniky laboratórnej medicíny a centra veterinárnej laboratórnej diagnostiky Synlab v Bratislave. Ide o systém krvného zrážania, tzv. hemostázu, bez ktorej by ste už aj pri najmenšom poranení vykrvácali. „Pri hemostáze prebiehajú reakcie medzi cievnou stenou, krvnými doštičkami a bielkovinami plazmy, tzv. koagulačnými faktormi. Ako každý proces v ľudskom organizme, aj hemostáza musí byť riadená a kontrolovaná, aby zrážanie krvi nepokračovalo bezúčelne ďalej, prípadne sa nerozšírilo aj do iných častí cievneho systému,“ hovorí MUDr. Drakulová. Na to, aby k tomu nedošlo, vám v krvi prúdia bielkoviny s protizrážavým účinkom, tzv. inhibítory krvného zrážania. Keď sa vám rana zahojí, do procesu hemostázy sa zapojí ďalší systém. „Ide o fibrinolytický systém s enzýmom plazmínom v hlavnej úlohe, ktorý má na starosti obnovenie celistvosti cievy, odstránenie krvnej zrazeniny a upravenie prietoku krvi cievou.“
Doštičková zátka
Keď sa napríklad porežete, prvou ochrannou reakciou vášho organizmu bude reflexné zmrštenie cievy. V mieste jej poškodenia sa nahromadia aktívne krvné doštičky, ktoré k nej priľnú, zhlukujú sa navzájom a vytvoria tzv. primárnu hemostatickú zátku. „Potom prichádza na rad plazmatický koagulačný systém tvorený koagulačnými faktormi, ktoré sa navzájom ovplyvňujú. Konečným výsledkom je tvorba fibrínu, resp. fibrínových vlákien, ktoré tvoria fibrínovú sieť a spevnia primárnu doštičkovú zátku za vzniku stabilnej a pevnej krvnej zrazeniny,“ opisuje MUDr. M. Drakulová. Iniciátorom krvného zrážania, ktorý sa uvoľňuje z vášho poraneného tkaniva, je podľa najnovších poznatkov tkanivový faktor.
Najmenšie bunky
Krvné doštičky sa rovnako ako biele a červené krvinky tvoria v kostnej dreni. Podľa hematologičky predstavujú najmenšie samostatné bunky krvi. „Sú to bezjadrové bunky vznikajúce v kostnej dreni odštiepením z materskej bunky, ktorá je schopná vytvoriť rádovo niekoľko tisíc doštičiek. Po vyplavení z kostnej drene prežívajú v krvnom obehu 8 až 10 dní. V pokojnom stave majú diskoidný tvar, ale v aktívnom stave sú nepravidelné s veľkým počtom výbežkov, pričom do okolia uvoľňujú rôzne látky.“ Krvné doštičky majú v procese zrážania viaceré funkcie – sú súčasťou primárnej hemostázy, na ich povrchu sa prostredníctvom koagulačných faktorov tvorí fibrínová sieť, sú však aj zdrojom viacerých látok podieľajúcich sa na zrážaní a jeho regulácii.
Ako cudzorodé látky
Krvné doštičky sú však schopné vyvolať tvorbu protilátok, ktoré sú príčinou mnohých patologických stavov, napríklad autoimunitných ochorení. „Organizmus doštičky obalené protilátkami vníma ako cudzorodé látky a predčasne ich z obehu odstráni, čím niekedy skracuje ich životnosť len na pár hodín. Znížený počet krvných doštičiek v krvi môže byť vrodený alebo získaný a je podmienený ich zvýšeným zánikom, prípadne zvýšenou spotrebou, alebo ich zníženou tvorbou,“ hovorí hematologička.
Viete, že...
krvné doštičky po 8. – 10. dňoch v krvnom obehu podliehajú starnutiu? Takto degenerované doštičky sa odbúravajú hlavne v slezine, čiastočne aj v pečeni a v kostnej dreni.
Narušenie rovnováhy
Počas celého procesu zrážania krvi však môže dôjsť k narušeniu rovnováhy medzi zrážavou a protizrážavou aktivitou, čo môže vyústiť až do krvácavého alebo trombotického stavu. Akútne zlyhanie hemostázy je podľa MUDr. M. Drakulovej urgentnou situáciou ohrozujúcou život, preto je dôležité, aby lekári rýchlo zistili dôvod, prečo k tomu došlo a včas začali liečbu.
1. Krvácavé stavy
Možno máte za sebou nepríjemný zážitok, keď ste v porovnaní s veľkosťou vášho poranenia krvácali príliš dlho a veľa. K takémuto krvácavému stavu dochádza spontánne, najčastejšie po úraze alebo pri chirurgickom zákroku. „Krvácavé poruchy hemostázy však zahrňujú rôznorodú skupinu ochorení a stavov, ktoré vznikajú v dôsledku poruchy niektorého z hemostatických mechanizmov, ako je porucha funkcie cievnej steny, tvorby doštičkovej zátky, tvorby fibrínovej zrazeniny z nedostatku koagulačných faktorov, fibrinolytického systému, ale aj kombinácia viacerých uvedených mechanizmov. Navyše každá z porúch môže byť vrodená alebo získaná,“ vysvetľuje MUDr. Drakulová.
Najčastejšie krvácavé prejavy pri poruchách krvného zrážania:
● spontánna tvorba modrín,
● zvýšené menštruačné krvácanie,
● krvácanie zo sliznice nosa, ústnej dutiny, žalúdka, čriev, močového traktu,
● krvácanie z lôžka po trhaní zubov,
● krvácanie z operačnej rany,
● krvácanie do mozgu, svalov, kĺbov a tkanív.
Bodkovité krvácanie
Príčiny krvácania sú teda rôznorodé, napríklad môže zlyhať niektorá z funkcií cievnej steny. Okrem vrodenej poruchy môže byť aj získaná, vtedy jej hovoríme purpura. Spustiť ju môžu infekcia, lieky, chemikálie či alergia. Vrodené, ale aj získané krvácavé stavy môžu nastať podľa hematologičky aj pri poruchách krvných doštičiek, ktoré sa prejavujú drobnými bodkovitými krvácaniami na koži a na slizniciach.
Ženy prenášačky
Ďalšími krvácavými stavmi sú vrodené a získané koagulopatie, ktorých príčinou je znížená koncentrácia alebo aktivita jednej, či viacerých plazmatických bielkovín. „Vrodené defekty sú vzácne a väčšinou sa týkajú len jedného koagulačného faktora. Majú typický klinický obraz a prejavujú sa predovšetkým krvácaním do tkanív a kože, ale aj svalov a kĺbov. Najčastejšia vrodená koagulopatia hemofília A je spôsobená vrodeným nedostatkom faktora VIII a je viazaná na pohlavný chromozóm X, to znamená, že ženy sú prenášačkami ochorenia a mužov táto choroba postihuje,“ hovorí MUDr. Drakulová. Hemofília A je známa aj vďaka tomu, že sa vyskytovala v šľachtických a kráľovských rodinách. Dokonca jej prenášačkou bola anglická kráľovná Viktória a trpel na ňu syn ruského cára Mikuláša II. Alexej. „Asi 5-krát zriedkavejšia je hemofília B spôsobená nedostatkom faktora IX,“ dodáva lekárka.
Sekundárne poruchy
Medzi vrodené krvácavé stavy zaraďujeme aj von Willebrandovu chorobu, ktorú opísal fínsky lekár Erich von Willebrand. Táto porucha je charakterizovaná nedostatkom alebo funkčnou poruchou von Willebrandovho faktora. Zriedkavo sa môže vyskytnúť aj ako získaná choroba. Väčšina krvácavých porúch sú však získané koagulopatie, ktoré sú podľa hematologičky sekundárnymi poruchami koagulačného systému vyvolané iným základným ochorením. „Jednou z najčastejších je koagulopatia pri ochoreniach pečene, pretože pečeň je miestom syntézy koagulačných faktorov.“
2. Tvorba zrazenín
Druhou skupinou ochorení hemostatickej nerovnováhy je trombofília, pri ktorej vám hrozí tvorba krvných zrazenín v cievach. Nebezpečenstvo zrazenín podľa hematologičky spočíva v tom, že sa môžu odtrhnúť z miesta svojho vzniku a putovať cievami na iné miesto, kde skomplikujú prietok krvi alebo ho úplne zastavia. „Následkom je porucha prekrvenia životne dôležitých orgánov, napríklad pľúc, mozgu, ich poškodenie, až smrť chorého.“ Najčastejším typom žilovej trombózy je tzv. flebotrombóza, ktorá postihuje hlboký žilový systém. Jej typickým prejavom je opuch dolnej končatiny. Hlboká žilová trombóza je veľmi nebezpečná, pretože človek často opuchnutej nohe neprikladá pozornosť a z toho dôvodu môže skončiť s vážnou komplikáciou. Odtrhnutá časť zrazeniny môže totiž putovať v smere krvného toku až do pľúc a vyvolať embóliu pľúcnice. „Dôležité je poznať príznaky trombózy, ako sú bolesť, začervenanie, opuch jednej dolnej končatiny, silná bolesť na hrudníku, ktorá sa môže šíriť do ruky, náhly záchvat kašľa, silná bolesť hlavy, poruchy videnia, závraty,“ upozorňuje hematologička. Akonáhle spozorujete podobné prejavy, bezodkladne navštívte lekára alebo volajte záchrannú službu.
Lieky a transfúzia
Patríte aj vy medzi ľudí, ktorých trápi porucha zrážania krvi? Ak áno, je nevyhnutné, aby ste nezanedbávali liečbu. V prípade, že ste prekonali trombózu, jej včasné zachytenie je základným predpokladom úspešnej liečby a prevencie komplikácií. Ako hovorí hematologička MUDr. Drakulová, liečba musí byť dostatočne intenzívna a dlhodobá, aby sa predišlo recidíve trombózy. Ak patríte do kategórie ľudí, ktorí majú závažné vrodené alebo získané poruchy niektorých plazmatických koagulačných faktorov, okrem liekov by ste mali dostávať transfúziu čerstvej zmrazenej plazmy, v ktorej sa koagulačné faktory nachádzajú, prípadne koncentráty týchto faktorov. „Pokiaľ je počet krvných doštičiek veľmi nízky, takisto sa popri medikamentóznej liečbe využíva ich transfúzia od darcu krvi. Samotná liečba, ale aj dĺžka jej aplikácie, samozrejme, závisí aj od stupňa poruchy a klinických prejavov,“ hovorí MUDr. Drakulová. To, či bude liečba porúch krvného zrážania úspešná, však závisí od včasnej diagnostiky ochorenia a spolupráce pacienta.
Nositeľ génovej mutácie
Zaujíma vás, kto má zvýšený predpoklad vzniku trombofílie a krvácavých stavov? „Všeobecne môžeme povedať, že človek s vrodenou predispozíciou, nesprávnou životosprávou a s pridruženými ochoreniami,“ upozorňuje hematologička. Človek môže mať gény ovplyvňujúce zrážanie krvi poškodené mutáciami. Ak je nositeľom trombofilnej mutácie, je ohrozený vyšším rizikom vzniku tromboembolickej choroby. Neznamená to však, že v jeho prípade musí dôjsť k trombóze. Tá podľa lekárky často vzniká až následkom a spolupôsobením ďalších rizikových faktorov – vyšší vek, užívanie antikoncepcie, hormonálnej substitučnej liečby v období prechodu, tehotenstvo a šestonedelie, rakovina, operácie, zápalové ochorenia, dlhodobé znehybnenie pri úraze, ale aj cestovanie dlhšie ako 4 hodiny, fajčenie, nedostatok pohybu, obezita a diabetes mellitus. „Dedičné vlohy človek ovplyvniť nemôže, ale poznanie a vyvarovanie sa rizikových faktorov a zdravý životný štýl sú základným predpokladom prevencie tromboembolickej choroby.“
Diabetes a zvýšená zrážanlivosť
Ako diabetici určite viete, že mate zvýšené riziko vysokého krvného tlaku, cholesterolu a obezity. To znamená, že vám vo zvýšenej miere hrozí infarkt myokardu a cievne komplikácie. Okrem toho môžete mať poruchy v zmysle zvýšenej zrážanlivosti krvi na všetkých úrovniach. „Ide o komplikovanú problematiku, ale jednoznačne diabetici majú poškodený cievny endotel, zvýšenú aktiváciu krvných doštičiek, zvýšené hladiny jednej z plazmatických bielkovín – fibrinogénu, pričom môžu byť zvýšené aj ďalšie koagulačné faktory. Dokázala sa aj porucha vo fibrinolytickom systéme,“ hovorí MUDr. Drakulová. Ak vám takúto poruchu zistia, budete užívať protidoštičkové lieky a látky ovplyvňujúce funkciu cievnej výstelky.
(ivk)
Foto: www.sxc.hu