Ak pľúca postihne progresívna pľúcna fibróza, začnú sa postupne a nezvratne meniť, poškodzovať, tuhnúť a ich funkcie sa zhoršujú. Preto je nutné fibrózu včas odhaliť a začať liečiť. Medzi základné príznaky pľúcnej fibrózy patrí dýchavica, dokonca aj pri každodenných činnostiach, ako je chôdza. Ďalej to môže byť neustupujúci kašeľ, únava a výrazne deformované (vyduté) nechtové lôžka na rukách a nohách. Tieto príznaky sú dosť všeobecné a často vedú ľudí k mylnému záveru, že ide o bežné prejavy starnutia.
Môže sa zameniť s iným respiračnými ochoreniami
Dokonca i lekári si ich môžu zameniť s príznakmi iných bežných respiračných ochorení, čo spôsobuje neskorú diagnostiku. Preto je dôležité, aby si pacienti aj ich blízki všímali akékoľvek zmeny v tele, ako napríklad dýchavicu, či únavu počas fyzickej aktivity. Čím skôr sa tieto príznaky odhalia, tým rýchlejšie je možné stanoviť diagnózu. Včasná a presná diagnóza a následná liečba môžu minimalizovať príznaky a znížiť pravdepodobnosť nezvratného poškodenia pľúc.
Aká je priemerná dĺžka života?
Najbežnejším typom progresívnej pľúcnej fibrózy je idiopatická pľúcna fibróza, ktorá postihuje až 200-tisíc pacientov v Európe. Priemerná dĺžka života po diagnostikovaní je asi tri až päť rokov, ale včasná diagnostika a včasná liečba môžu vyhliadky pacientov významne zlepšiť.
Dôvod vzniku fibrózy síce nie je známy, ale pravdepodobne ju spôsobuje účinok rôznych faktorov u ľudí, ktorí majú na toto ochorenie genetické predpoklady. Pľúcne tkanivo reaguje na rôzne stimuly, ktoré spôsobujú jeho poškodenie a vedú k progresívnej a nezvratnej fibróze.
Na vznik a rozvoj idiopatickej pľúcnej fibrózy má vplyv množstvo rizikových faktorov. Patria medzi ne cigaretový dym, vystavenie sa prachu s obsahom niektorých minerálov a kovov (mosadz, oceľ, olovo, silikón), drevín (borovica, breza), prekonaná vírusová infekcia (vírus chrípky, parachrípky, hepatitídy C, HIV), chronický reflux, genetická predispozícia a mutácie niektorých génov
Ako komplikácia autoimunitných ochorení
Progresívna pľúcna fibróza sa tiež často sa objavuje ako komplikácia autoimunitných ochorení a ochorení spojivového tkaniva a vždy treba na ňu myslieť pri ich diagnostike a liečbe. Rovnako pacienti žijúci s týmito ochoreniami by mali poznať symptómy progresívnej pľúcnej fibrózy, aby o nich včas mohli povedať svojmu reumatológovi či pneumológovi.
Skupina pacientov s autoimunitnými ochoreniami či ochoreniami spojivového tkaniva, pri ktorých sa môže vyskytnúť progresívna pľúcna fibróza, je naozaj veľká a rozmanitá. Lekári tvrdia, že sa môže rozvinúť až u 18 až 32 percent z nich. Hovoríme, že pri pôvodnom ochorení sa vyvinie takzvaný progresívny fibrotický fenotyp. Postihnutie pľúc sa potom rozvíja bez ohľadu na stav pôvodného ochorenia a zhoršuje celkový stav a prežívanie pacientov.
Rôzne druhy progresívnej pľúcnej fibrózy v Európe ročne spôsobia smrť viac ľudí, než známe druhy rakovín, napriek tomu informovanosť o pľúcnych ochoreniach nie je dostatočná.
V roku 2016 vznikla na Slovensku pacientska organizácia Nádej pre pľúca – klub pacientov s pľúcnou fibrózou. Ide o občianske združenie, ktoré rôznymi formami pomáha pacientom s idiopatickou pľúcnou fibrózou a ich príbuzným a podporuje ich v boji s ochorením a získavaní dôležitých a aktuálnych informácií.